面部、四肢不對(duì)稱(chēng)？警惕進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥！

作者：徐俊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：李菁晶 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

你見(jiàn)過(guò)面部嚴(yán)重不對(duì)稱(chēng)的人嗎？

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他們半邊臉表情正常，半邊臉面容蒼老，甚至可以描述為骷髏臉，就像《天龍八部》里面的枯榮大師一樣，半邊臉燒焦了，半邊臉像童子一樣?jì)赡?，他們可能就是進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥患者。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

一、進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是怎么回事？

進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥最常見(jiàn)的癥狀就是面部非對(duì)稱(chēng)性的萎縮，也就是面部偏側(cè)萎縮，還是有一小部分患者不僅是面部受累，還會(huì)出現(xiàn)肢體不對(duì)稱(chēng)性的萎縮。

總體來(lái)說(shuō)，它兩個(gè)特征：第一它是面部為主導(dǎo)的，第二兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)。

那么隨著疾病的進(jìn)行性發(fā)展，可能會(huì)越來(lái)越明顯，在不同因素的誘導(dǎo)下，比如緊張、營(yíng)養(yǎng)不良、休息不好，它會(huì)有一個(gè)階段性加重的過(guò)程。

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但是進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是一個(gè)相對(duì)良性的疾病，它是一個(gè)緩慢進(jìn)展的疾病，甚至有很多報(bào)道，患者在青春期發(fā)育結(jié)束以后，在青年階段有相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間沒(méi)有太大變化。所以即使被診斷為進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥，也不要太灰心沮喪。

目前來(lái)說(shuō)，進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥的發(fā)病機(jī)制不是很清楚，最常見(jiàn)的就是脂肪、肌肉的萎縮，極少數(shù)或者是非常罕見(jiàn)的患者會(huì)出現(xiàn)結(jié)締組織的萎縮。另外，也有極其罕見(jiàn)的病例報(bào)道，患者腦內(nèi)的腦組織會(huì)有非對(duì)稱(chēng)性萎縮的情況，就是一側(cè)長(zhǎng)得很飽滿(mǎn)，跟年齡一致，另外一側(cè)沒(méi)有長(zhǎng)起來(lái)。

進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是一種罕見(jiàn)病，那么國(guó)際上認(rèn)為它罕見(jiàn)到什么程度？它的發(fā)病率是百萬(wàn)分之幾，也有的描述是二十五萬(wàn)分之一，所以按照我國(guó)15億人口計(jì)算的話，只有6000個(gè)患者，它是非常少見(jiàn)的一種發(fā)育性脂肪、肌肉萎縮。

二、進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥怎么診斷？

當(dāng)自己或者家人發(fā)現(xiàn)面部長(zhǎng)得不太對(duì)稱(chēng)，或者細(xì)心的父母發(fā)現(xiàn)孩子一側(cè)的手腳比另一側(cè)短一點(diǎn)的時(shí)候，一般都會(huì)及時(shí)到醫(yī)院就診。

不過(guò)，這類(lèi)患者最常就診的不是神經(jīng)科，而是皮膚科，甚至是整形美容科。他們會(huì)認(rèn)為可能是由于吃東西總是用一邊咀嚼，造成另外一邊沒(méi)有發(fā)育好，覺(jué)得可以通過(guò)美容整形來(lái)進(jìn)行矯正。

那么如果來(lái)神經(jīng)科就診，一般的診斷流程是先問(wèn)診，有沒(méi)有誘因，然后對(duì)他進(jìn)行顱神經(jīng)的檢查，還會(huì)對(duì)他的皮膚脂肪，就是含脂量，以及肌肉的運(yùn)動(dòng)進(jìn)行一個(gè)初測(cè)。

再詳細(xì)的話，就要進(jìn)入到給運(yùn)動(dòng)員做分析的一些儀器，或者專(zhuān)門(mén)用于科研的儀器進(jìn)行精準(zhǔn)測(cè)量。

還有文獻(xiàn)報(bào)道，用磁共振進(jìn)行三維重建，就能夠?qū)Ρ瘸龌紓?cè)和健側(cè)的厚度、密度和內(nèi)部水分子彌散、擴(kuò)散有沒(méi)有差別。

同時(shí)我們還要注意排除一些其他的自身免疫病，比如硬皮病，還有一些其他少見(jiàn)的結(jié)締組織病等等。

總體上來(lái)說(shuō)，因?yàn)樗且环N罕見(jiàn)病，所以我們應(yīng)該是在常見(jiàn)病當(dāng)中去排除，如果成年人突然出現(xiàn)半邊麻木，不能自如活動(dòng)，首先應(yīng)該考慮是面神經(jīng)麻痹或叫面神經(jīng)炎，而不是進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥。

三、進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥怎么治療？

我們所有的治療都有一個(gè)模塊，第一要體現(xiàn)出醫(yī)學(xué)人文，要有關(guān)心，不叫同情心，我們更喜歡用的詞是同理，讓他體會(huì)到醫(yī)生對(duì)他的關(guān)心。

我們通常告訴患者的第一句話就是定心丸，這個(gè)病是一種相對(duì)良性的自限性疾病，大部分過(guò)了青春期以后就穩(wěn)定了，極少數(shù)到了成年還會(huì)進(jìn)展，基本上不會(huì)影響患者的日常生活能力。

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那么在這個(gè)大前提下，第二個(gè)就是鼓勵(lì)他進(jìn)行患側(cè)的這種強(qiáng)化肌肉力量訓(xùn)練，這是早期可以實(shí)現(xiàn)的。

另外，就算是非常典型的，讓人一眼就能看出來(lái)這邊臉和那邊臉不一樣，通過(guò)醫(yī)學(xué)整形美容科來(lái)治療，也是很容易解決的。

在醫(yī)美非常發(fā)達(dá)的今天，我覺(jué)得這一類(lèi)疾病和這種嚴(yán)重的小顱畸形，和非常嚴(yán)重的腦外傷后的顱骨修補(bǔ)、面部再塑，還有嚴(yán)重?zé)齻啾?，治療進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥的復(fù)雜程度要輕很多，而且它的效果也會(huì)更顯著。

總之，進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是罕見(jiàn)病，但不是絕癥?；颊咭孕?，勇敢地和朋友、同事進(jìn)行正常社交，讓自己的生活充滿(mǎn)色彩。

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